RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Síndrome da unha amarela: tríade clássica e pleurodese com iodopolvidine para tratamento do derrame pleural recorrente

Yellow nail syndrome: triad classic and iodopolvidone pelurodesis for recurrent pleural effusions

Mauro Herbert de Carvalho Landim¹; Marcelo de Alencar Resende²

1. Médico. Especializando em Pneumologia pelo Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Belo Horizonte e Centro de Pesquisa e Pós-Graduaçao - FCCMG. Belo Horizonte - MG, Brasil
2. Assistente Adjunto da Clínica de Cirurgia Torácica da Santa Casa de Belo Horizonte, Cirurgiao Torácico do Hospital Biocor, Cirurgiao Torácico do Hospital Life Center. Belo Horizonte - MG, Brasil

Endereço para correspondência

Rua Alvarez Maciel, 340, ap. 101 Santa Efigênia
Belo Horizonte - MG, Brasil CEP: 30150-250
E-mail: maurolandim@terra.com.br

Recebido em: 10/09/2004
Aprovado em: 08/11/2004

Instituiçao: Santa Casa de Belo Horizonte Centro de Pesquisa e Pós-Graduaçao - FCCMG. Belo Horizonte - MG, Brasil

Resumo

É descrito manifestação clinica clássica da síndrome da unha amarela em paciente de 52 anos. Os sintomas iniciaram-se há 23 anos com edema linfático em membros inferiores, que ocorreram posterior a repetidas infecções nas pernas por erisipela. Dois anos mais tarde, apresentou unhas das mãos e pés espessas e amarelas que não melhoraram com antifúngico. Há três anos iniciou derrame pleural recorrente à direita, tratado em definitivo no início de 2004 com pleurodese com iodopolvidine (PVPI). As últimas publicações sobre tratamento de derrame pleural recorrente utilizam o iodopolvidine, entretanto, não há relato em pacientes portadores de síndrome da unha amarela.

Palavras-chave: Derrame Pleural; Linfedema; Doenças da Unha; Iodo/uso terapêutico.

 

A síndrome da unha amarela é doença relativamente rara. A primeira descrição feita em 1964¹ incluía pacientes com edema de membros inferiores e unhas amarelas com crescimento reduzido. Posteriormente, acrescentou-se o derrame pleural como característica da doença.²

Atualmente considera-se necessário, para o diagnóstico da síndrome da unha amarela, que o paciente desenvolva duas dessas três principais características. Sabe-se que pode existir, associado às três principais características, outras repercussões no aparelho respiratório, como sinusites e bronquiectasias.

A etiologia e fisiopatologia da doença ainda não são bem conhecidas. Samman e Whife demonstraram, a partir de linfoangiografia, a existência de hipoplasia de vasos linfáticos como causa da doença. Alguns autores relatam que tal teoria não explica todos os casos de síndrome da unha amarela. A predisposição genética é bem aceita como um dos fatores causais.

Até o momento não se conhece tratamento eficaz para a síndrome. Está indicado apenas tratamento dos sintomas e das possíveis infecções de vias respiratórias.

 

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 52 anos, branco, solteiro, mestre-de-obras, natural e residente em Belo Horizonte. Iniciou história clínica em 1980, quando apresentou erisipela em membros inferiores. Depois de repetidos episódios de erisipela em membros inferiores, evoluiu com edema linfático.

Em 1986, apresentou unhas das mãos e pés espessas e amarelas (Figura 1). Foi tratado com antifúngico e após diversos tratamentos sem melhora das unhas deixou de procurar serviços médicos.

Permaneceu com edema linfático de membros inferiores e alterações em unhas até 2001, quando desenvolveu dispneia aos esforços. Nessa ocasiao, submeteu-se à ultrassonografia abdominal devido a desconforto abdominal e edema de membros inferiores. Esta mostrou derrame pleural à direita. Entre 2001 e 2003 houve aumento progressivo da dispneia aos esforços.

Em junho de 2003 foi internado na Santa Casa de Belo Horizonte devido a volumoso derrame pleural à direita (Figura 2). Feito o diagnóstico clínico de síndrome da unha amarela, realizaram-se toracocentese e biopsia pleural. Posteriormente, o paciente foi encaminhado para o ambulatório a fim de continuar a propedêutica.

A análise do líquido pleural e do fragmento de pleura não mostrou atipias celulares, não foram vistas bactérias ou fungos na microscopia direta e na cultura. A tomografia computadorizada de tórax ressaltou derrame pleural direito, determinando atelectasia passiva dos segmentos pulmonares adjacentes associados a pequeno derrame pericárdico.

Com os exames concluídos, foi encaminhado à cirurgia torácica para tratamento cirúrgico. Durante o período de propedêutica e avaliação prévia ao tratamento cirúrgico, foram necessárias cinco toracocenteses de alívio.

Em fevereiro de 2004, foram realizadas toracoscopia e pleurodese com iodopolvidine (PVPI). Não houve efeitos indesejáveis do tratamento e desde a cirurgia não voltou a apresentar derrame pleural. No momento, o paciente queixa-se de dor torácica ventilatória dependente de leve intensidade, porém relata melhora significativa na qualidade de vida.

 

DISCUSSÃO

A síndrome da unha amarela é doença rara, mas com características bem definidas, apesar de ainda não se conhecer com clareza sua etiologia.

Descreveu-se um caso clássico da síndrome no qual estiveram presentes as três características que definem a doença: unhas amarelas, derrame pleural recorrente e edema linfático de membros inferiores.

A primeira descrição feita por Samman e White¹ explica a fisiopatologia da síndrome da unha amarela a partir de uma hipoplasia de vasos linfáticos visibilizada com linfangiografia.

Trabalhos posteriores questionaram a hipoplasia de vasos linfáticos como única causa da síndrome.

Revisão bibliográfica salientou que a obstrução de vasos linfáticos e hipoalbuminemia estao associadas à fisiopatologia da síndrome.³

Enfatizou-se, por meio de linfocintigrafia, que existem alterações anatômicas e circulatórias contribuindo para a formação do edema linfático e derrame pleural.⁴

Predisposição genética associada à fisiopatologia da síndrome também foi descrita.⁵

O edema linfático de membros inferiores e o derrame pleural recorrente são normalmente precedidos por processo infeccioso e/ou inflamatório. O edema de membros inferiores surge após algumas injúrias, como picada de inseto ou erisipela. O derrame pleural é normalmente precipitado por uma infecção respiratória viral ou bacteriana.⁶

As alterações no aparelho respiratório, descritas inicialmente por Emerson², incluem, além do derrame pleural recorrente, sinusites crônicas e bronquiectasias.

Em revisão bibliográfica, uma casuística significativa apresentou derrame pleural recorrrente, sinusites crônicas e bronquiectasias acometendo a via respiratória dos pacientes.⁷ Esses dados confirmam publicações anteriores. Os mesmos autores também reportaram diversas associações possíveis de ocorrer com a síndrome da unha amarela⁷: erisipela em 8% dos casos; elevado número de pacientes desenvolvem celulites e linfangites em membros inferiores; anormalidades tireoidianas que incluem tireoidite de Hashimoto, hipertireoidismo, hipotireoidismo e tireotoxicose; doenças malignas como melanoma, adenocarcinoma e linfoma de Hodgkin; hipogamaglobulinemia; e doenças reumatológicas e nefrológicas.

Não existe tratamento medicamentoso para a síndrome. Até o momento, deve-se evitar a recorrência do derrame pleural e tratar as possíveis infecções em vias respiratórias.

A pleurodese com tetraciclina foi recomendada como tratamento de primeira escolha para o derrame pleural recorrente.⁶ A indicação de pleurectomia ocorre quando há rápido reacúmulo de líquido pleural levando a importante dispineia após duas tentativas de pleurodese com tetraciclina.

O uso do PVPI é preconizado como excelente opção no tratamento de derrame pleural de outras etiologias.¹⁵

No caso abordado, foi realizada pleurodese usando PVPI, com bom resultado. Não foi encontrado, na literatura, outro caso que tenha utilizado o PVPI no tratamento do derrame pleural recorrente. Também não foi apurado nas publicações tratamento eficiente para a redução do crescimento e cor amarela das unhas. Vários trabalhos tentaram o tratamento com vitamina E e itraconazol.

 

AGRADECIMENTOS

Ao Dr. Waldir Teixeira do Prado e à Érika Faria de Matos.

 

REFERENCIAS

1. Samman PD, Whife WF. The Yellow Nail Syndrome. Br J Dermatol. 1964;76:153-7.

2. Emerson PA. Yellow Nails, Linfedema and Pleural Effusion. Thorax. 1966;21:247-53.

3. Hiller E, Rosenow E, Olsen A. Pulmonary Manifestations of the Yellow Nail Syndrome. Chest. 1972;61:452-8.

4. D'Alessandro A, Muzi G, Monaco A, Filiberto S, Barboni A, Abbritti G. Yellow Nail Syndrome: Does Protein Leakage Play a Role? Eur Respir J. 2001;17:149-52.

5. Bilen N, Bayramgürler D, Derge C, Bardar F, Yildiz, Tore G. Linphoscintigraphy in Yellow Nail Syndrome. Int J Dermatol. 1998;37:444-6.

6. Kamatani M, Rai A, Hen H, Hayashi K, Aoki T, Umeyama K et al. Yellow Nail Syndrome Associated With Mental Retardation in Two Siblings. Br J Dermatol. 1978;99:329-33.

7. Nordkild P, Kromann-Andresen H, Strure-Chistensen E. Yellow Nail Syndrome - The Triad of Yellow Nails, Lymphedema and Pleurral Effusion. Acta Med Scand. 1986;219:221-7.

8. David I, Crawford FA, Hendrix GH, Harley RA, Tucker T. Thoracic Surgical Implications of the Yellow Nail Syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 1986 May;91(5):788-90.

9. Ben-Yehuda A, Ben-Chetrit E, EliaKim M. Yellow Nail Syndrome: Case Report and Review of the Literature. Isr J Med Sci. 1986;22:117-9.

10. Moffitt DL, Berker DAR. Yellow Nail Syndrome: The Nail That Grows Half Fast Grows Twice as Thick. Clin Exp Dermatol. 2000;25:21-3.

11. Newcomer VD, Wilson JW, Newman BA, Nelson. Discusion of Yellow Nail Syndrome. Arch Dermatol. 1969;100:499-500.

12. Jiva TM, Poe RH, Kallay MC. Pleural Effusion in Yellow Nail Syndrome: Chemical Pleurodesis and Its Outcome. Respiration. 1994;61:300-2.

13. Bokszczanin A, Levision AI. Coesustente Yellow Nail Sydrome and Selective Antibody Deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2003;91:496-500.

14. Tosti A, Piraccini BM, Iorizzo M. Systemic Itraconazole in the Yellow Nail Syndrome. Br J Dermatol. 2002;146:1064-7.

15. Olivares-Torres CA, Laniardo-Laborín R, Cháves-García C, Léon- Gastelum C, Reyes-Escamilla A, Light RW. Iodopovidone Pleurodesis for Recurrent Pleural Effusions. Chest. 2002;122:581-3.