RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Artigo Original

Melanoma de coroide: a importância do diagnóstico precoce

Choroidal melanoma: the importance of early diagnosis

Thábata Machado Correia Domingues; Laura Parreira Pires Gonçalves; Gabriela Gontijo Vieira; Lucas Assis Costa

Instituto de Olhos Ciências Médicas, Belo Horizonte, Minas Gerais – Brasil

Endereço para correspondência

Thábata Machado Correia Domingues
thabatamachado@outlook.com

Resumo

O melanoma de coroide é o tumor primário intraocular maligno mais comum em adultos, com incidência de 10 casos por 1.000.000 de habitantes. Os sinais e sintomas mais comuns são baixa visão, defeitos no campo visual, fotopsias, floaters e dor, mas em alguns pacientes ele pode ser assintomático. O objetivo deste artigo é descrever um caso de melanoma de coroide, com ênfase no prognóstico e complicações decorrentes da detecção tardia. A paciente em questão, uma mulher, branca, 84 anos, apresenta-se para avaliação oftalmológica com queixa de redução da acuidade visual em olho esquerdo. Ao exame oftalmológico foi identificado uma lesão amelanótica elevada e pigmentada em arcada temporal inferior e presença de descolamento de retina no olho esquerdo. A ultrassonografia ocular corroborou o diagnóstico de melanoma de coroide e a paciente foi submetida à enucleação. Por apresentar-se muitas vezes assintomático em seus estágios iniciais, a detecção precoce do tumor é desafiadora, levando a um diagnóstico frequentemente em fases avançadas. Metástases ou extensão extra-escleral são as principais causas de mortalidade. Infelizmente, no Brasil, como é o caso da nossa paciente, ainda diagnosticamos tumores grandes, limitando as opções terapêuticas e impactando negativamente na morbimortalidade.

Palavras-chave: Melanoma. Neoplasias da Coroide. Enucleação Ocular. Oftalmoscopia.

 

INTRODUÇÃO

O melanoma de coróide é o tumor primário intraocular maligno mais comum em adultos, embora seja raro, com incidência de 10 casos por 1.000.000 de habitantes.¹ A apresentação é mais comum durante a 6ª década de vida, sendo mais frequente em brancos.²

Sabe-se que o desenvolvimento do melanoma tem relação com o dano oxidativo aos pigmentos teciduais.³ Exposição à luz ultravioleta pode aumentar o risco de melanomas uveais e o grau de pigmentação cutânea também é um marcador de risco.⁴

Do ponto de vista histológico, o melanoma uveal pode ser pigmentado, amelanótico ou misto. A lesão é caracterizada por ser geralmente sólida, mas também podem ocorrer áreas necróticas ou hemorrágicas.⁵

O melanoma de coroide apresenta como sinais e sintomas mais comuns baixa de visão, defeitos no campo visual, fotopsias, floaters e/ou dor. No entanto, em alguns pacientes ele pode ser assintomático, principalmente em lesões periféricas, sendo um achado em exame de rotina.⁶

Assim, é fundamental o exame oftalmológico periódico para o seu diagnóstico precoce, evitando o aparecimento de metástases à distância ou extensão extra escleral, as principais causas de mortalidade da doença.⁷ A suspeita diagnóstica surge a partir da oftalmoscopia indireta, sendo um grande aliado para a confirmação diagnóstica a ultrassonografia ocular, revelando aspectos característicos da doença.^6,8

O melanoma de coroide apresenta diversos diagnósticos diferenciais, como hemangioma de coroide circunscrito, tumores metastáticos, osteoma de coroide, melanocitoma de nervo óptico,⁷ mas principalmente o nevo de coroide, condição relativamente prevalente, e muitas vezes com diferenciação desafiadora em relação ao melanoma.⁹ Assim, merece atenção, investigação e acompanhamento regular.¹⁰

O diagnóstico precoce e a seleção adequada do tratamento são fundamentais para preservar a visão e melhorar o prognóstico.¹¹ O objetivo deste artigo é descrever um caso de melanoma de coroide, com ênfase no prognóstico e complicações decorrentes da detecção tardia.

 

RELATO DO CASO

Mulher, branca, 84 anos, apresenta-se para avaliação no Instituto de Olhos Ciências Médicas com queixa de redução da acuidade visual em olho esquerdo (OE) desde 2020. Relatório com angiografia de 2016 com suspeita de nevo de coroide, no entanto, perdeu seguimento na época. Em relação à história pregressa, a paciente era portadora de diabetes, doença pulmonar obstrutiva crônica, hipotireoidismo e coronariopatia. Quanto à história familiar, apresentava parentes de primeiro grau com melanoma cutâneo. Ao exame oftalmológico apresentava: acuidade visual (AV) no olho direito (OD) 20/60 e conta-dedos a 10 cm no OE. À biomicroscopia, pseudofácica com lentes intraoculares tópicas e transparentes, bolhas de trabeculectomia normoformadas. À fundoscopia, OD: disco pálido, escavação subtotal OE: disco com escavação 0.8, lesão amelanótica elevada e pigmentada em arcada temporal inferior e presença de descolamento bolhoso em retina inferior (Figura 1). Ao exame de ultrassonografia ocular apresentou ecos contínuos de alta refletividade sugerindo descolamento de retina (DR) e lesão sub retiniana arredondada, hiperecoica, de conteúdo homogêneo, temporal inferior, espessura 10,05 mm e comprimento 16,36 mm, compatível com melanoma de coroide (Figura 2). Sendo, então, solicitada investigação para metástases com urgência e foi indicada enucleação.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

O melanoma de coroide é o segundo tumor intraocular mais comum, atrás apenas da metástase ocular, e é o tumor primário intraocular mais comum em adultos, com incidência de 6 casos por 1.000.000 habitantes por ano nos Estados Unidos.¹ A apresentação é mais comum durante a 6ª década de vida, sendo mais frequente em brancos e raro em negros e asiáticos.² Apresentando-se muitas vezes assintomático em seus estágios iniciais, sua detecção precoce é desafiadora, levando a um diagnóstico frequentemente em fases avançadas. À medida que o tumor progride, a sintomatologia pode envolver baixa acuidade visual, presença de escotomas, dor e eventualmente perda visual significativa. Alguns casos podem ter acuidade visual preservada a depender da extensão, topografia e presença ou não de complicações, como descolamento de retina associado.⁶

Ainda não são exatamente conhecidos os mecanismos de desenvolvimento do melanoma, porém sabe-se que há relação com dano oxidativo aos pigmentos teciduais, que é controlado pelo tipo e grau de pigmentação iriana.³ Exposição aguda ou intensa a luz ultravioleta pode aumentar o risco de melanomas uveais, e grau de pigmentação cutânea também aparenta ser um marcador de risco.⁴ Apesar de baixo, há risco de surgimento de melanomas de coroide e corpo ciliar a partir de nevus no trato uveal, como também podem surgir de novo.¹² Fatores preditivos para crescimento e transformação em melanoma são presença de líquido sub-retiniano, sintomas, pigmento alaranjado (lipofuscina), proximidade ao disco óptico, espessura maior que 2mm, vazio acústico no ultrassom e ausência de halo hipopigmentado ao redor da lesão.⁸

Nevus de coroide são relativamente prevalentes (aproximadamente 5% na população norte-americana), com baixa incidência de transformação maligna (aproximadamente 1 em 8000).¹³ A detecção e diferenciação entre nevus e melanoma é por vezes desafiadora, especialmente em tumores pequenos, e o tratamento de melanomas menores é associado ao menor risco de metástases e maior sobrevida.⁹ Apesar de não haver consensos baseados em evidências para o monitoramento de nevus de coroide, é recomendado ajustar a frequência de acompanhamento com base no número e tipos de fatores de risco, sendo recomendado seguimento anual em pacientes sem fatores de risco e intervalos de 3 a 4 meses para lesões mais suspeitas.¹⁰

Dentre os procedimentos diagnósticos na elucidação do melanoma de coroide, exame oftalmológico completo faz-se necessário, com o auxílio de exames complementares. Fazem parte da propedêutica a fundoscopia, ultrassonografia, angiografia fluoresceínica ou com indocianina verde, autofluorescência e tomografia de coerência óptica (OCT).¹⁴ Na propedêutica multimodal, a ultrassonografia ocular assume fundamental importância, permitindo análise detalhada da extensão e características do tumor. Elevação em forma de domo ou cogumelo, sombra acústica posterior e ângulo kappa no modo A, são características que corroboram o diagnóstico, diferenciando-o do nevus de coroide.¹⁵ A angiografia com fluoresceína ou indocianina verde não demonstra achados patognomônicos, porém possibilita a avaliação da vascularização do tumor (evidenciando padrão de "dupla circulação") e a identificação de anomalias vasculares associadas, colaborando no diagnóstico e acompanhamento do melanoma de coroide.^1,15 A autofluorescência pode ser útil na detecção de lipofuscina, que apresenta propriedades autofluorescentes maiores que das drusas, e é presente comumente em nevus suspeitos e em melanomas.¹⁶ A tomografia de coerência óptica (OCT) demonstra limitações na avaliação da estrutura interna do tumor na modalidade spectral domain, porém com a técnica enhanced depth imaging (EDI) é possível a visualização mais profunda da coroide, com melhor observação de achados como afinamento da coriocapilar, fluido retiniano associado, alterações retinianas e depósitos (lipofuscina).^1,15

A depender do estadiamento, as opções terapêuticas vão desde de placas radioativas, termoterapia transpupilar, quimioterapia, imunoterapia, reservando-se aos casos mais avançados a enucleação ou exenteração. Metástases ou extensão extra-escleral são as principais causas de mortalidade. As metástases normalmente são por via hematogênica, geralmente para o fígado, seguido dos pulmões. A sobrevida em pacientes com metástase pulmonar é em geral menor que 1 ano, e menor que 3 meses quando há acometimento hepático.^17-19

Avanços recentes na compreensão molecular do melanoma de coroide têm estimulado o desenvolvimento de terapias direcionadas e imunoterapia como estratégias potenciais para o tratamento desta neoplasia. No entanto, a eficácia e segurança dessas abordagens ainda estão sob investigação, exigindo ensaios clínicos bem controlados para avaliar seu impacto no desfecho clínico dos pacientes.²⁰

Diagnóstico precoce e tratamento adequado são fundamentais para o prognóstico visual e de vida do paciente. Em nosso meio, não é raro a descoberta do tumor em estágio avançado, limitando as opções terapêuticas e aumentando a morbidade e a mortalidade pela patologia.

 

CONCLUSÃO

Este caso demonstra a importância da oftalmoscopia indireta para o diagnóstico de melanoma de coroide, já que não é incomum a doença apresentar-se de forma assintomática, principalmente nos estágios iniciais.⁶ Sendo, portanto, fundamental o exame oftalmológico periódico para o seu diagnóstico precoce, visto que não é rara a descoberta do tumor já em estágios avançados, com o aparecimento de metástases à distância ou extensão extra escleral, as principais causas de mortalidade da doença, limitando as opções terapêuticas e impactando negativamente na morbimortalidade.⁷ Um dos principais diagnósticos diferenciais do melanoma de coroide é o nevus de coroide, e por este motivo, esta condição merece atenção, investigação e acompanhamento regular.^9,10 O diagnóstico em tempo hábil e a seleção adequada do tratamento são fundamentais para preservar a visão e melhorar o prognóstico.¹¹ Infelizmente no Brasil, como é o caso da nossa paciente, ainda diagnosticamos tumores grandes, principalmente devido à dificuldade de acesso aos serviços de saúde adequados e de acompanhamento longitudinal.²¹

 

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