RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Cefaleia trigêmino-autonômica e neuromielite óptica

Trigemino-autonomic headache and neuromyelitis optica

Márcio Costa Nobre¹; Isabela Gonçalves Nobre²; Thiérry Vinícius Flores Silva²

1. Faculdades Integradas do Norte de Minas - FUNORTE. Montes Claros, MG, Brasil. (Médico)
2. Universidade Estadual de Montes Claros-Unimontes. Montes Claros, MG, Brasil

Endereço para correspondência

Márcio Costa Nobre
E-mail: marciocnobre@yahoo.com.br

Recebido em: 19/03/2016.
Aprovado em: 14/10/2016.

Instituiçao: Neuroclínica. Montes Claros, MG, Brasil.

Resumo

As cefaleias trigêmino-autonômicas compartilham os aspectos clínicos da cefaleia, além de proeminentes sintomas disautonômicos craniofaciais. A neuromielite óptica (NMO) ou doença de Devic é uma doença inflamatória grave, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central que acomete, preferencialmente, os nervos ópticos e a medula espinhal, causando neurite óptica aguda, uni ou bilateral, e mielite transversa. Este trabalho relata um caso clínico de NMO, cuja manifestação inicial foi atípica. A NMO e a cefaleia trigêminoautonômica podem ter em comum uma alteração hipotalâmica e uma doença desmielinizante grave pode se iniciar como cefaleia trigêminoautonômica.

Palavras-chave: Neuromielite Optica; Cefalalgias Autonômicas do Trigêmeo; Hipotálamo.

 

INTRODUÇÃO

As cefaleias trigêmino-autonômicas compartilham os aspectos clínicos da cefaleia, além de proeminente sintomatologia disautonômica craniofacial, como hiperemia conjuntival, obstrução nasal, miose, lacrimejamento, rinorreia e alteração da sudação da face; e, em geral, ipsilaterais à dor.¹

A neuromielite óptica (NMO) ou doença de Devic é uma doença inflamatória grave, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central (SNC) que acomete, preferencialmente, os nervos ópticos e a medula espinhal, causando neurite óptica aguda, uni ou bilateral, e mielite transversa longitudinalmente extensa.² Seu diagnóstico exige dois critérios absolutos: neurite óptica e mielite transversa; e pelo menos dois dos três critérios de suporte: ressonância magnética (RM) demonstrando lesão da medula espinhal estendendo-se para três ou mais segmentos, RM do encéfalo incompatível com Esclerose Múltipla e soropositividade para anticorpo antiaquaporina 4.³ O teste do autoanticorpo tem sensibilidade de 75% e especificidade de 90% no diagnóstico.⁴

Estudos recentes demonstraram que alguns pacientes com NMO podem apresentar sintomas decorrentes do comprometimento de outras estruturas cerebrais, como tronco encefálico, principalmente bulbo, hipotálamo, córtex, corpo caloso e regiao periventricular.

 

DESCRIÇÃO DO CASO

Mulher de 44 anos de idade, negra, com índice de massa corporal além de 25, portadora de diabetes mellitus e doença cardiovascular hipertensiva sistêmica, há 15 dias com queixa de cefaleia hemicraniana esquerda excruciante. A dor era desencadeada ao coçar o pescoço na regiao anterolateral esquerda; e, às vezes, ao pentear o cabelo. Essas crises eram, inicialmente, leves, com progressão rápida, durando três a quatro minutos, acompanhadas de sudorese na hemiface esquerda e hiperemia conjuntival ipsilateral, progredindo para sudorese em toda face; em frequência de três a quatro vezes por dia, algumas vezes com náuseas.

Apresentava-se alerta, consciente e sem déficit motor, com pressão arterial sistêmica (PA) de 240x130 mmHg. O fundo de olho era bilateralmente normal. Durante o primeiro atendimento, a paciente estimulou a regiao do pescoço, desencadeando a crise descrita. Em pouco mais de um minuto, iniciou o alívio da dor e após três minutos estava assintomática. Iniciado tratamento com carbamazepina e indometacina.

Não houve melhora clínica significativa, tendo sido indicada oxigenoterapia em ambiente hospitalar durante as crises, com melhora da dor; e manutenção com verapamil e lítio. As crises ficaram mais brandas e menos frequentes. Os exames complementares de avaliação hematológica, metabólica e imagem (tomografia computadorizada e RM do encéfalo) estavam normais.

Houve melhora das dores intensas após 30 dias de tratamento, entretanto, manteve crises menores com localização na hemiface esquerda, com duração de poucos segundos, acompanhadas de prurido e discreta sudorese. Durante as últimas crises, iniciaram-se movimentos distônicos no membro superior esquerdo. Apresentava discreta hemiparesia à esquerda, com pequeno prejuízo da marcha.

A RM da medula constatou-se área de alteração de sinal no cordao medular cervical proximal, com extensão craniocaudal aproximada de 4 cm, de C1 a C2, sem impregnação pelo contraste, associada a leve efeito expansivo local, sugestiva de lesão desmielinizante. O exame do líquor estava sem alterações significativas. Evoluiu com tetraparesia e alteração visual, sugestiva de NMO bilateral.

A dosagem de anticorpos IgG anti-aquaporina 4 foi positiva. Feito diagnóstico de doença de Devic com apresentação atípica. Retirado verapamil e lítio e feita pulsoterapia com etilprednisolona, 1g /dia por 5 dias, seguida de uso oral de azatioprina 150mg/dia e prednisona 60mg/dia.

Nova RM da medula espinhal mostrou piora das anomalias de sinal no cordao medular que se estendiam de C1 a C4, sugestiva de lesão desmielinizante (Figura 1).

A paciente estabilizou-se e manteve o uso da medicação contra hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus associados à azatioprina e prednisona. Aproximadamente um ano após o início dos sintomas, teve rápida piora clínica, com insuficiência respiratória, e veio a falecer.

 

DISCUSSÃO

A cefaleia de forte intensidade com sintomatologia disautonômica sugere tratar-se de provável cefaleia trigêmino-autonômica,¹ e essa foi a primeira sintomatologia de uma doença grave como a NMO. As cefaleias trigêmino-autonômicas podem ter origem no hipotálamo⁵ ou na NMO pode haver lesão hipotalâmica.^2,4 Existem poucos relatos na literatura de NMO que se manifesta inicialmente de maneira atípica,^6-8 sendo a cefaleia trigêmino-autonômica uma possível forma de apresentação inicial.

Neste relato, de gravidade máxima, as alterações descritas foram de superposição de acometimentos próprios de NMO e cefaleia trigêmino-autonômica, mostrando a interpenetração de sintomatologia que deve requerer cuidado para estabelecer diagnóstico de certeza.

 

CONCLUSÃO

Portanto, diante de cefaleia trigêmino-autonômica atípica, de evolução inicial unilateral e posteriormente bilateral, deve-se suspeitar de apresentação atípica de uma doença desmielinizante medular, como a NMO.

 

REFERENCIAS

1. Cefaleias trigêmino-autonômicas. In: Classificação Internacional de Cefaleias. 3ª ed. Capítulo 3; 2014. p. 40-5 [citado 2017 Ago 31]. Disponível em: http://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versão-pt-portuguese.pdf

2. Peixoto I, Ermida V, Torres A, Aparício MI, André R, Caldas J. Doença de Devic. Acta Med Port. 2010;23(2):263-6.

3. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology. 2006;66(10):1485-9.

4. Nandhagopal R, Al-Asmi A, Gujjar AR. Neuromyelitis optica: an overview. Postgrad Med J. 2010;86(1013):153-9.

5. Valença MM, Andrade-Valença LPA, Martins C. Functional anatomy of headache: hypothalamus. Head Med. 2011;2(4):165-72.

6. Kursun O, Arsava EM, Oguz KK, Tan E, Kansu T. SUNCT associated with Devic's syndrome. Cephalalgia. 2006;26(2):221-4.

7. Sato D, Fujihara K. Atypical presentations of neuromyelitis optica. Arq Neuropsiquiatr. 2011;69(5):824-8.

8. Choi SI, Lee YJ, Kim DW, Yang JY. A case of neuromyelitis optica misdiagnosed as cervicogenic headache. Korean J Pain. 2014;27(1):77-80.